ANCA-C (PR3)
Proteinaz 3 (anti PR 3), IgG-yə qarşı antikorlar
Anti-proteinaz-3 antikorları bir növ anti-neytrofil sitoplazmik antikordur (ANCA) və Wegener qranulomatozunun spesifik seroloji markeridir.
Proteinaz 3 neytrofillərin sitoplazmasında azurofil qranullarda yerləşən serin proteazlar qrupundan olan bir fermentdir. Otoimmün xəstəlikləri olan, sistemik vaskulitdən şübhələnən xəstələri müayinə edərkən və sitoplazmik lüminesans tipli (cANCA) neytrofillərin sitoplazmasına anticisimlər aşkar edildikdə, proteinaz-3-ə qarşı antikorların səviyyəsini müəyyən etmək lazımdır. cANCA/anti-PR-3 anticisimləri Wegener qranulomatozlu xəstələrin serumunda əsas antineytrofil anticisimləridir.
Wegener qranulomatozu kiçik və orta ölçülü damarların zədələnməsi və nekrotizan qranulomaların əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunan sistemik mütərəqqi otoimmün xəstəlikdir. Bu xəstəlik yuxarı tənəffüs yollarının, ağciyərlərin və böyrəklərin patoloji prosesə cəlb edilməsi ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin başlanğıcında simptomlar qeyri-spesifikdir: hərarət, yorğunluq, kilo itkisi, əzələ və oynaqlarda ağrı, tərləmə. Xəstələrin 90% -də yuxarı tənəffüs yolları zədələnir, bu, davamlı rinit, sinüzit, burun septumunun perforasiyası ilə özünü göstərir. Əksər hallarda ağciyər toxumalarında infiltratlar əmələ gəlir ki, bu da parçalanaraq boşluqlar əmələ gətirir. Böyrək zədələnməsi proteinuriya və hematuriya ilə qlomerulonefrit, mütərəqqi böyrək çatışmazlığı ilə müşayiət olunur. Seroz otit mediası, sensorinöral eşitmə itkisi, görmə zədəsi (episklerit, keratit), dəri dəyişiklikləri (palpasiya olunan purpura, xoralar, Raynaud sindromu), aftöz stomatit, polineyropatiya, ürəyin zədələnməsi (perikardit, aritmiya), ürək-ağciyər çatışmazlığı da inkişaf edə bilər.
Analizin üsulu: Fermentlə əlaqəli immunosorbent analizi (ELISA).
Analiz üçün hansı biomaterial istifadə edilə bilər? Venöz qan.
Analizə necə düzgün hazırlaşmaq olar? Testdən 30 dəqiqə əvvəl siqaret çəkməyin.
Analiz nə üçün istifadə olunur?
• Vegener qranulomatozunun diaqnozu üçün.
• Otoimmün damar zədələnməsinin (vaskulit) differensial diaqnostikası üçün.
• Vegener qranulomatozunun gedişatını və fəaliyyətini izləmək.
• Wegener qranulomatozunun müalicəsinin effektivliyini qiymətləndirmək.
Analiz nə vaxt təyin olunur?
• Otoimmün xəstəliyin diaqnozunu və vaskulitin növünü aydınlaşdırarkən.
• Yuxarı tənəffüs yollarının, ağciyərlərin və böyrəklərin, ehtimal ki, otoimmün mənşəli patologiyalar üçün.
• Vegener qranulomatozundan şübhələnirsinizsə.
• Vegener qranulomatozlu xəstənin müntəzəm müayinəsi və xəstəliyin gedişatının monitorinqi ilə.
• Vegener qranulomatozunun müalicəsi zamanı.
Nəticələr nə deməkdir? İstinad dəyərləri: 0 – 20 vahid/ml.
Proteinaz-3-ə qarşı antikorların səviyyəsinin artmasının səbəbləri:
• Wegener qranulomatozu (90-95% hallarda aktiv xəstəlik və 50-70% - aydın vaskulit aktivliyi olmadan);
• sürətlə irəliləyən qlomerulonefrit (50% hallarda antikor səviyyəsinin artması);
• mikroskopik poliangiit (10-30%);
• poliarterit nodosa (10%);
• Churg-Strauss sindromu (nadir hallarda);
• Qudpastur sindromu (5%-dən az).