C1 esteraza antigen inhibitoru
C1 inhibitor funksiyasının çatışmazlığı komplement sisteminin ən çox görülən anadangəlmə qüsurlarından biridir. Bu, tənəffüs yollarının, mədə-bağırsaq traktının və dərialtı toxumanın submukozal təbəqəsini əhatə edən damar ödeminin təkrar epizodları ilə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlik olan irsi anjioödemə (HAE) səbəb olur. Ən təhlükəlisi qırtlağın şişməsidir. Əksər hallarda xəstəlik uşaqlıqda, daha az yetkinlikdə özünü göstərir. Anjiyoödemin inkişafı üçün tətikleyici kiçik xəsarətlər, viral xəstəliklər, soyuqlara məruz qalma, müəyyən qida növləri, emosional stress ola bilər.
Anadangəlmə C1-INH çatışmazlığında bu pozğunluqların əsas səbəblərindən biri bradikinin yığılması və onun artıqlığının təsiri altında damar keçiriciliyinin artmasıdır ki, bu da kallikreinin səviyyəsinin artması nəticəsində əmələ gəlir. Prekallikreinin kallikreinə çevrilmə reaksiyasının inhibitorunun çatışmazlığı, digər bir səbəb klassik yol boyunca komplement sisteminin qeyri-adekvat aktivləşməsidir ki, bu da anafilaktik, kimyataktik və vazoaktiv peptidlərin istehsalına səbəb olur.
C1 inhibitorlarının çatışmazlığı ilə əlaqəli anjioödemin müalicəsinə müxtəlif yanaşmalar səbəbindən digər səbəblərdən yarananlardan fərqləndirmək vacibdir.
Anjiyoödemin növləri:
İrsi anjioödemin iki əsas növü var:
Tip 1 HAE (80-85%) C1 inhibitorunun mütləq çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Bir qayda olaraq, həm konsentrasiyada, həm də C1-INH) funksional aktivliyində 50% və ya daha çox azalma var.
Tip 2 HAE (15-20%), C1 inhibitorunun nisbi çatışmazlığı, disfunksiyası ilə xarakterizə olunur. Normal və ya yüksək konsentrasiyalarda funksional testdə C1 inhibitorunun aktivliyində azalma (ən azı 2 dəfə) var.
İrsi anjioödemin nadir bir variantı - HAE tip 3. Onun patogenezi və tezliyi aydın deyil, əsasən qadınlarda baş verir. XII faktor mutasiyası mövcud ola bilər.
İrsi əlavə olaraq, əldə edilmiş C1 inhibitor çatışmazlığı mümkündür, bu xəstəliyin gec başlanması (40 yaş və yuxarı) və əlaqəli xəstəliklərlə xarakterizə olunur.
Qazanılmış çatışmazlığın səbəbi ola bilər:
1) Limfoproliferativ xəstəliklərdə (məsələn, B-limfomalarda), immunokompleks pozğunluqlarında komplementin həddindən artıq istehlakı; və ya
2) Otoimmün pozğunluqlarda C1 inhibitoruna qarşı otoantikorların əmələ gəlməsi.
Qan plazmasında C1-esteraza inhibitorunun konsentrasiyasının təyin edilməsində məqsəd nədir?
C1-esteraz inhibitorunun tədqiqi irsi anjioödemin diaqnozu üçün istifadə olunur.